Przewlekła choroba płuc po przedwczesnym porodzie

Rola płucna podczas autopsji u 12-letniego chłopca z dysplazją oskrzelowo-płucną. Panel A (hematoksylina i eozyna) pokazuje wyjątkowo duże przestrzenie powietrzne (gwiazdka) z uproszczonymi pęcherzykami. Mały bronchiol (BR) wykazuje łagodne, przewlekłe zapalenie okołozębowe. Panel B pokazuje porównywalny obszar obwodowej tkanki płucnej, w tym samym powiększeniu jak w panelu A, z dopasowanej pod względem wieku kontroli z normalną alweolizacją miąższu płuc, z wieloma osobnymi miseczkowatymi pęcherzykami i normalną małą bronchiolą (BR) (hematoksylina i eozyna). Widok zbliżenia średniego rozmiaru dróg oddechowych w panelu C (barwienie trichromem Massona) pokazuje cechy przewlekłej astmy oskrzelowej z przebudową, w tym zagęszczoną błonę podstawną (grot strzałki), przerost mięśni gładkich i naciek komórek zapalnych. Światło drogi oddechowej (AL) zawiera korek śluzu ze złuszczonymi komórkami nabłonka. Panel D pokazuje komórki tuczne (strzałka) w ścianie dróg oddechowych, wykazane przez immunobarwienie tryptazy komórek tucznych (metoda immunoperoksydazy). Panel E pokazuje komórki tuczne (strzałka), które są pozytywne dla barwienia błony z przeciwciałem przeciwko IgE (metoda immunoperoksydazy).
W swoim artykule przeglądowym dotyczącym przewlekłej choroby płuc po przedwczesnym porodzie, Baraldi i Filippone (wydanie z 8 listopada) komentują brak patologicznych zmian w płucach poza niemowlęciem u osób, które przeżyły dysplazję oskrzelowo-płucną lub wcześniactwo. Zwracają również uwagę, że charakterystyka długoterminowego wyniku płucnego po przedwczesnym porodzie, w tym rozwój astmy oskrzelowej, pozostaje przede wszystkim kliniczna, bez wglądu z badania tkanki do zarządzania przewodnikiem. Zgłaszamy przypadek 12-letniego chłopca z wcześniactwem w wywiadzie (26 tygodni ciąży, urodzeniową masą 596 g) i dysplazją oskrzelowo-płucną, którzy zmarli z powodu ostrego ataku astmy. Płuca podczas autopsji wykazały wyraźnie powiększone przestrzenie powietrzne ze zmniejszoną septacją pęcherzyków płucnych charakterystyczną dla zatrzymanego rozwoju gonad w przebiegu dysplazji oskrzelowo-płucnej2 (ryc. 1A i 1B). Drogi oddechowe wykazywały zmiany przewlekłej astmy oskrzelowej z przebudową dróg oddechowych (Figura 1C) i naciekiem komórek zapalnych, w tym eozynofilami i komórkami tucznymi immunoreaktywnymi dla IgE3 (Figura 1D i 1E). Przypadek ten dostarcza dowodów na utrzymywanie się zmian dysplazji oskrzelowo-płucnej w dzieciństwie i, przynajmniej w niektórych przypadkach, rozwój klasycznych zmian astmy oskrzelowej.
Ernest Cutz, MD
David Chiasson, MD
Szpital dla chorych dzieci, Toronto, ON M5G 1X8, Kanada
Ernest. ca
4 Referencje1. Baraldi E, Filippone M. Przewlekła choroba płuc po przedwczesnym porodzie. N Engl J Med 2007; 357: 1946-1955
Full Text Web of Science Medline
2. Husain AN, Siddiqui NH, Stocker JT. Patologia aresztowanego rozwoju groniastego w postsurfaktacyjnej dysplazji oskrzelowo-płucnej. Hum Pathol 1998; 29: 710-717
Crossref Web of Science Medline
3. Busse WW, Lemanske RF Jr. Asthma. N Engl J Med 2001; 344: 350-362
Full Text Web of Science Medline
4. Cutz E, Levison H, Cooper DM. Ultrastruktura dróg oddechowych u dzieci chorych na astmę. Histopatologia 1978, 2: 407-421
Crossref Web of Science Medline
Baraldi i Filippone nie wspominają o wrodzonym niedoborze środka powierzchniowo czynnego jako możliwej przyczynie przewlekłej choroby płuc po urodzeniu przedwczesnym, zarówno w okresie noworodkowym, jak i później w okresie niemowlęcym i dzieciństwie.2.3 Ponadto zasugerowano, że niektóre warianty genetyczne białek surfaktantowych są czynnikami ryzyka rozwoju dysplazji oskrzelowo-płucnej
Zaobserwowaliśmy przedwczesne, jednojajowe bliźnięta płci męskiej, wielokrotnie hospitalizowane od 8 miesiąca życia z powodu ostrej niewydolności oddechowej spowodowanej infekcjami dróg oddechowych W wieku 2 lat miały wszystkie objawy przewlekłej niewydolności oddechowej. Biopsja płuc wykazała obecność ziarniniaków pęcherzyka płucnego i nacieków makrofagów. Analiza genetyczna wykazała nową mutację (I73T) w genie białka powierzchniowo czynnego C.
Ponieważ postęp dysfunkcji płuc u pacjentów z niedoborem białka C może być kontrolowany przez hydroksychlorochinę, 5 jak to miało miejsce u naszych dwóch pacjentów, sugerujemy, że wrodzone zaburzenia białka powierzchniowego, choć rzadkie, powinny być rozważane u pacjentów z przewlekłą chorobą płuc po przedwczesnym porodzie.
Valentina Kiren, MD
Egidio Barbi, MD
Alessandro Ventura, MD
Szpital Uniwersytecki Burlo Garofolo, 34100 Triest, Włochy
to
5 Referencje1. Somaschini M, Nogee LM, Sassi I, i in. Niewyjaśniony problem oddechowy noworodków spowodowany wrodzonym niedoborem środka powierzchniowo czynnego. J Pediatr 2007; 150: 649-653
Crossref Web of Science Medline
2. Hamvas A. Dziedziczny niedobór białka środka powierzchniowo czynnego i choroba związana z białkiem C związanym z surfaktantem: cechy kliniczne i ocena. Semin Perinatol 2006; 30: 316-326
Crossref Web of Science Medline
3. Nogee LM, Dunbar AE III, Wert SE, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA. Mutacja genu białka powierzchniowo czynnego C związana z rodzinną śródmiąższową chorobą płuc. N Engl J Med 2001; 344: 573-579
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
4. Pavlovic J, Papagaroufalis C, Xanthou M, i in. Genetyczne warianty białek powierzchniowo czynnych A, B, C i D w dysplazji oskrzelowo-płucnej. Dis Marker 2006; 22: 277-291
Web of Science Medline
5. Rosen DM, Waltz DA. Hydroksychlorochina i niedobór białka C środka powierzchniowo czynnego. N Engl J Med 2005; 352: 207-208
Bezpłatny, pełny tekst Web of Science Medline
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Cutz i Chiasson dostarczają interesujących patologicznych badań płuc dziecka, które było bardzo wcześnie, kilka lat po rozwinięciu się dysplazji oskrzelowo-płucnej. Jak zauważamy w naszym przeglądzie, każda informacja o cechach morfologicznych płuc u osób, które przeżyły wcześniactwo i dysplazję oskrzelowo-płucną, ma wielką wartość.
Długotrwałe utrzymywanie się cech upośledzenia pęcherzyków płucnych jest ważnym odkryciem. Badanie dróg oddechowych pokazuje, że zmiany wywołane przez dysplazję oskrzelowo-płucną i astmę oskrzelową mogą współistnieć. Astma może rozwijać się naturalnie u osób, które przeżyły dysplazję oskrzelowo-płucną, zwłaszcza w rodzinie z astmą lub alergią. Dziecko badane zmarło z powodu ostrego epizodu obturacji oskrzeli, co sugeruje, że jest to naprawdę nietypowy przebieg kliniczny. Osoby, które przeżyły dysplazję oskrzelowo-płucną, rzadko mają ciężkie epizody skurczu oskrzeli jako nastolatki, nawet w przypadkach spirometrycznych oznak ciężkiego niedrożności dróg oddechowych. Co więcej, zwykle nie wykazują oznak istotnego eozynofilowego zapalenia dróg oddechowych.1 Analizowanie tkanki od osób
[podobne: leczenie kanałowe pod mikroskopem, skręcenie stawu skokowego, ambroksol ]

Powiązane tematy z artykułem: ambroksol leczenie kanałowe pod mikroskopem skręcenie stawu skokowego